A colangite esclerosante primária é uma doença crônica em que ocorrem inflamações recorrentes dos ductos biliares. O processo inflamatório leva à cicatrização e estreitamento progressivos da árvore biliar intra e extra-hepática, provocando obstrução desses ductos e a evolução para cirrose hepática. Esse quadro aumenta as chances de surgir câncer nos ductos biliares, denominado colangiocarcinoma.

A colangite esclerosante não tem causa conhecida, porém há uma associação com doença inflamatória intestinal em cerca de 70% dos casos. Os sintomas mais comuns são fadiga, icterícia (pele e olhos amarelados), prurido (coceira na pele), febre e dor abdominal.

O diagnóstico é realizado através de exames como a CPRE ou a colangiorressonância, e o paciente deve manter acompanhamento regular com um hepatologista para monitoramento da doença e tratamento dos sintomas recorrentes.

O transplante hepático é o tratamento a longo prazo.