O colangiocarcinoma extra-hepático é um tipo de câncer de vias biliares que tem origem na árvore biliar (canais que transportam a bile) localizados fora do fígado. Ele é subdividido em colangiocarcinoma peri-hilar, que se desenvolve na região do hilo hepático (local onde as estruturas vasculares e biliares confluem na entrada do fígado), e colangiocarcinoma distal.
O colangiocarcinoma hilar ou peri-hilar, também denominado tumor de Klatskin, representa 50 a 60% de todos os colangiocarcinomas, enquanto o subtipo distal responde por 20 a 30% dos casos de câncer das vias biliares. O restante dos casos é do tipo intra-hepático.

Os sintomas são:

• Icterícia (pele e olhos amarelados)
• Prurido (coceira na pele)
• Colúria (urina escura)
• Acolia (fezes claras)
• Fadiga
• Perda de apetite
• Emagrecimento
• Febre em alguns casos

O diagnóstico é realizado pela suspeita clínica associada a exames de imagem como ultrassom, tomografia e ressonância de abdome. Em alguns casos, pode ser necessária uma CPRE que auxiliará tanto no diagnóstico quanto no tratamento inicial com desobstrução das vias biliares para melhora dos sintomas.
O tratamento dependerá da localização e do estadiamento do colangiocarcinoma extra-hepático, e diversas estratégias podem ser adotadas com este objetivo, sendo a cirurgia para a remoção da parte das vias biliares com o tumor a terapêutica mais eficaz.

Para o colangiocarcinoma hilar (peri-hilar ou tumor de Klatskin), é comum a necessidade da retirada de parte do fígado (hepatectomia) junto com a ressecção das vias biliares. O procedimento pode ser realizado pela técnica aberta, por cirurgia robótica ou por videolaparoscopia, de acordo com o tamanho e a localização da lesão, e da condição clínica do paciente.
O tratamento do colangiocarcinoma distal dependerá da exata localização e das margens histológicas deste tumor, identificadas durante a cirurgia. Com esses dados, a cirurgia poderá ser a ressecção da via biliar principal ou a necessidade de envolver a parte mais distal da via biliar, que fica localizada dentro da cabeça do pâncreas. Nestes casos, será necessária também a retirada de parte do pâncreas, em uma cirurgia conhecida como duodenopancreatectomia ou cirurgia de Whipple.

A avaliação e acompanhamento multidisciplinar por uma equipe integrada, em local com estrutura completa voltada à alta complexidade, é fundamental para o correto diagnóstico, estadiamento e definição do melhor tratamento a ser adotado no colangiocarcinoma extra-hepático.